Çoğu erkek çocuk normal görünen ve normal fonksiyona sahip bir penis ile doğarken, bir kısım çocuk hipospadias adı verilen penis ve idrar kanalı gelişim bozukluğunun olduğu bir doğumsal anomali ile dünyaya gelirler.
1800’lü yıllardan beri bilinen bir hastalık olan hipospadiası olan erkek bebeklerde anormal görünen bir penis ve işeme şekli vardır. Halk arasında iyimser bir tanımla yarım sünnetli ya da peygamber sünneti olarak bilinen hipospadias aslında tam olarak sadece sünnet derisi ile ilgili bir durum değildir. Hastalarda idrar kanalı gelişim bozukluğu ve penis şekil bozukluğu da mevcuttur.
Her 200-300 erkek bebekten birinde hipospadias görülmektedir. Hipospadias işeme sırasında idrar akım yönünün düzgün olmamasına yol açar. Hastalar ayakta değil oturarak işemek durumunda kalabilirler.
Ciddi hipospadias olması durumunda ise çocuk sahibi olma ile ilgili problemler olabilir. Çünkü ciddi hipospadias vakalarında penisteki şekil bozukluğu nedeniyle spermin vajinaya ulaştırılması ve ereksiyon problemleri görülebilir.
Dolayısıyla düzeltilememiş hipospadiası olan erişkin hastalarda çocuk sahibi olmada zorluk beklenen bir bulgudur. Hipospadias oluşmasındaki temel nedenler hala tam olarak anlaşılamamış olsa da, ailesel yatkınlık, hormonal ve çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir.
Doğuştan Sünnetli Olmak Yani Hipospadias Nedir?
Hipospadias erkeklerde görülen idrar kanalının (üretra) doğumsal anomalisidir. Üretra, idrarı idrar kesesinden alıp dışarı boşaltılmasını sağlayan boru yapısında bir organdır.
Hipospadias, penis içerisinde ilerleyen üretranın çıkış yerinin olması gerektiği yerde yani penis ucunda olmamasıdır. Üretra açıklığı (üretra meatusu) penisin altında herhangi bir yerde, penis başı (glans penis), penis gövdesi, skrotum ya da perinede olabilir.
Hipospadiası olan vakaların %80’inde üretra meatusu penis ucuna yakın yerleşimlidir (distal hipospadias). %15 vakada ise penisin aşağıya doğru kıvrılması (kordee) şeklinde görülen peniste şekil bozukluğu olur. Üretra meatusunun daha aşağı yerleşimli durumlarında (proksimal hipospadias) penisteki şekil bozukluğu görülme sıklığı %50’e yükselir.
Epispadias Nedir?
Epispadias hem kız hem erkek bebekleri etkileyen nadir görülen, idrar kanalı açıklığında anomalinin görüldüğü doğumsal anomalidir. Epispadias olan erkek bebeklerde, idrar kanalı açıklığı penis ucunda değil, penis ucunun üstünde yer alır.
Penis ucu ile idrar kanalı açıklığının arasındaki bölge ikiye ayrılmış gibi görünür. Kız bebeklerde ise üretra açıklığı klitoris civarında hatta bazı vakalarda karın bölgesinde olabilir.
Glanüler Hipospadias Nedir?
En sık görülen hipospadias çeşidi olup; idrar kanalı açıklığının, olması gereken yer olan penis ucuna çok yakın bir yerde, penis başında olmasıdır.
Paygamber Sünneti Hipospadias Belirtileri?
- İdrar kanalı açıklığının olması gereken penis ucunda değil, farklı bir bölgede olması
- Penis başının sünnet derisi ile tamamen çevrilmiyor olması, yarım sünnetli görünümün olması (bazı vakalarda sünnet derisi tamamen varolabilir, bu durumda sünnet esnasında hipospadias varlığı tespit edilirse, sünnet işlemi ertelenmelidir ve bebeğin üroloji uzmanı tarafından muayenesi yapılmalıdır)
- Ciddi vakalarda peniste aşağıya doğru kıvrımlı görünümün olması
Hipospadias Ne Zaman Ortaya Çıkar?
Anne karnında cinsel organ gelişiminin erkek ya da kadın şeklinde ayrışmaya başlaması 8-9. gebelik haftalarından sonra olur. Penis gelişimi 9-12. haftalar arasında olur. 17. gebelik haftasına gelindiğinde erkek bebekte; üretra kanal yapısı oluşmuş, penis ucunda üretra ucu açıklığı sağlanmış ve penis başını örten sünnet derisi oluşmuştur.
Hipospadiası olan erkek bebeklerde ise üretral katlanma ya sağlanamamış ya da kısmen kapanmış olup üretra meatusu penis ucu dışında bir yerde olup, üretra normalden kısa uzunlukta olur. Sünnet derisi penis başını tamamen sarılı şeklinde değil sadece üst yüzeyde olup erkek bebekler yarım sünnetli görünümde olurlar.
Penis şeklinin sağlanması ve büyümesi, üretra yani idrar kanalı oluşumu tamamlandıktan sonra olur. Gebelik erken haftalarında, özellikle 9-12. haftalardaki penis gelişimini etkileyen nedenler sonucunda hipopadias görülür. Tam olarak hipospadiasın nedeni bilinmemektedir. Ancak genetik yatkınlık önemli bir sebeptir.
Hipospadias Görülme Riskini Artıran Durumlar?
- Annenin 35 yaş üzeri olması
- Annenin obez olması
- Annenin fertilite tedavisi almış olması, hormon tedavisi almış olmak
- Gebelik öncesi ve sırasında başka hormon kullanılması ve hormon benzeri kimyasal maruziyetinin olması
- Annenin sigara içiyor olması
Hipospadias Çeşitleri Nelerdir?
Hipospadias çeşitleri üretra açıklığının olduğu bölgeye göre belirlenmektedir. Hipospadias vakalarının %50’si anterior, %20 si orta, %30’u posterior yerleşimlidir.
- Anterior (ön): Üretranın penis başına yakın bir yerde açıklığının olması (glanüler ve subkoronal)
- Middle (Orta): Penis gövdesi üzerinde bir yerde üretra açıklığının olması
- Posterior (arka): Penis ve skrotum birleşim yerinde ya da skrotum düzeyinde üretra açıklığının olması
Peygamber Sünneti Nasıl Teşhis Edilir?
Hipospadias erkek çocuklarının genital muayenesiyle teşhis edilir. Aşağıdaki görülen durumlardan birinin ya da birden fazlasının görülmesiyle tanı koyulur
- İdrar kanalının penis ucu dışında bir yerde açıklığının olması
- Peniste kıvrılmanın olması (kordee)
- Penis başında bir yüzde sadece sünnet derisinin olması
Peygamber Sünneti Teşhisinde Hangi Testler Yapılır?
Hipospadias tanısı için yapılması gereken herhangi bir test yoktur. Yenidoğan muayenesi ile tanı konulabilir. Hipospadias ile birlikte olabilen ek sorunlar varlığında, gerekli tetkiklerin yapılması gerekebilir.
Peygamber Sünneti Hipospadias Nasıl Tedavi Edilir?
Hipospadias tedavisinde ameliyat dışında bir tedavi yöntemi yoktur. Tedavide amaç normal, düzgün bir penis ile idrar kanal açıklığının penis ucunda olduğu idrar kanalının oluşturulmasıdır. Ameliyat 4 basamaktan oluşur;
- İdrar kanalını yeterli uzunluğa getirmek
- İdrar kanal açıklığını penis ucuna yerleştirmek
- Penisin şeklini düzeltmek
- Sünnet derisinin alınması
Hipospadias Ameliyatı Nasıl Yapılır?
Distal ve proksimal hipospadias vakalarında farklı ameliyat seçenekleri mevcuttur. Hipospadias ciddiyetine göre yani idrar kanalı açıklığının yeri ve peniste şekil bozukluğu olmasına göre yapılacak ameliyat değişkenlik gösterir.
Öncelikle idrar kanalının olması gerektiği uzunluğa ve idrar kanalının açıldığı yerin olması gerektiği yere getirilmesinin sağlandığı üretroplasti yapılmalıdır.
Eğer penis başında şekil bozukluğu, peniste aşağıya kıvrılma durumu varsa penis düzeltici ameliyatlar yapılır. Bu cerrahi işlemlerin aynı seansta mı farklı seansta mı yapılacağı hastanın durumunun ciddiyetine göre planlanır.
Hipospadias Ameliyatı Ne Kadar Sürer?
Hipospadias ameliyatı sıklıkla 1.5-3 saat arası sürede yapılabilir. Operasyon süresi penis başına yakın yerleşimli hipospadiasta 1.5 saat iken, daha aşağı yerleşimde bu süre 3 saate kadar uzayabilir. Bazı vakalarda aşamalı olarak ameliyatlar yapılmak zorunda kalınabilir. Peniste ciddi kıvrılma (kordee) olan vakalarda farklı zamanlarda birden fazla ameliyat yapılabilir.
Çocuğun Psikolojisini Nasıl Etkiler?
Peniste anomali olması erkek çocukların psikolojisini olumsuz etkiler. Çocukların yaşıtları gibi ayakta işeyememesi, kozmetik olarak penislerinin farklı görünmesi çocuklar üzerinde olumsuz etkiye sahip olabilir.
Ergenlik sonrası yetşikin çağda ereksiyon problemleri, kaliteli cinsel ilişki yaşanaması ise daha büyük özgüven ve psikolojik problemlere sebep olabilir. Bu yüzden düzeltici ameliyatların olumsuz psikolojik etkilenmenin olmayacağı bebeklik döneminde yapılması önerilir.
Hipospadias Ameliyatının Riskleri Nelerdir?
Distal hipospadias ameliyatına bağlı komplikasyon görülme ihtimali, proksimal hipospadias ameliyatlarına göre daha düşüktür.
- Erken dönemde kanama, enfeksiyon gibi tüm ameliyatlarda görülebilen komplikasyonlar olabilir.
- Ameliyat sonrası uzun dönemde en sık görülen komplikasyon fistül adı verilen penisin herhangi bir yerinde açıklık oluşması durumudur. Bu idrar kanalından deriye açılan yeni bir açıklıktır. Hastalarda idrar sızıntısı olur. Fistül daha geç yaşta yapılan hipospadias ameliyatları sonrası daha sık görülür.
- İdrar kanalı açıklığı ya da idrar kanalında skar dokusu (aşırı iyileşme yanıtının gözlendiği sert dokular) oluşabilir. Hastalarda idrar yapmada zorlanma olur. (üretra striktürü)
- Üretra divertikülü
Hipospadiaslı Çocuklara Sünnet Yapılmalı Mıdır?
Hipospadiası olan çocuklara ameliyat öncesi sünnet yapılması kesinlikle önerilmez. Çünkü mevcut sünnet derisi, hipospadias ameliyatı sırasında idrar kanalı oluşturulması işlemi sırasında kullanılır.
Hipospadiasın Cerrahi Olarak Düzeltilmesi Neden Gereklidir?
Hipospadiası olan erkek çocuklarda, bu durumun cerrahi olarak düzeltilmesi önerilir. Bebeklik dönemde hafif olarak değerlendirilen hipospadias vakalarında, yaş ilerledikçe hangi problemlerin gelişeceğini kestirmek zordur.
Küçük yaşta ameliyat olmak, düzeltilmeyen vakalarda görülebilen sorunların yol açacağı problemlerden daha az zararlı sonuçlara sahiptir.
- Hipospadiası olan 100 erkek çocuktan 15’inde peniste aşağıya doğru kıvrılma görülebilir. Penisteki bu kıvrılma bozukluğunun ciddi olduğu vakalarda, ilerleyen yaşlarda ereksiyon problemleri olabilir. Cinsel ilişki sırasında ağrılı ereksiyon, yeterli ereksiyon sağlanaması ve penis şekil bozukluğu nedeniyle penisin vajinaya sokulmasında ciddi zorluklar yaşanabilir. Cinsel ilişkide başarısızlık eşler arasında problemlere, erkeklerde özgüven kaybı ve çocuk sahibi olamamaya sebep olabilir.
- Bazı vakalarda üretra açıklığının normale yakın bir bölgede olmasına rağmen, yapı bozukluğu olabilir. Bazıları normalden büyük, bazıları normalden küçük olabilir. Bazen üretra açıklığı üzerinde deri uzantısı olabilir. Bu durumlar idrar akımını olumsuz etkiler. Erkek çocuklar işeme sırasında, işeme yönündeki anormallik yüzünden oturarak işemek zorunda kalırlar. Ciddi vakalarda işeme sırasındaki problemler psikolojik olarak olumsuz sonuçlara sebep olabilir.
- Penisin sadece bir kısmında sünnet derisi görünümü olması anormal bir görüntüye yol açar. Düzeltilmeyen hipospadiası olan erkek hastalarda özgüven problemlerinin sık görüldüğü gözlemlenmiştir.
Peygamber Sünneti Sorununda Hangi Ameliyat Tekniği Kullanılmalı?
Kullanılacak ameliyat tekniği hastanın hipospadias düzeyine ve peniste kıvrılma durumuna göre belirlenir. Hipospadias ameliyatı için kullanılabilecek bir sürü ameliyat tekniği vardır. Bu tekniklere hakim ve tecrübeli bir cerrah tarafından değerlendirilme önem taşır.
Hipospadias Ameliyatı Kaç Yaşında Yapılmalı?
6-12 ay arası ameliyat için en uygun yaştır. Ancak hipospadias her hangi bir yaştaki çocuk hatta erişkin yaşta bile düzeltilebilir.
- İyileşme sürecinin daha iyi olması,
- Ameliyat sonrası daha az komplikasyon görülmesi
- Olası psikolojik etkilenme nedenleriyle erken bebeklik döneminde ameliyat en uygun zamandır.
Hipospadias Tedavi Edilmezse Ne Olur?
- Ayakta değil oturarak işemek zorunda olmak
- Penisteki kıvrılma bozukluğu nedeniyle ereksiyon problemleri ve cinsel ilişkiye girmede zorluk yaşanması sonucu çocuk sahibi olmada zorluk
- Peniste anormal görünümün olmasının yol açtığı özgüven eksikliği ve psikolojik sorunlar
Hipospadias Peygamber Sünneti Genetik mi?
Hipospadias görülmesinde genetik yatkınlık söz konusudur. Hipospadiası olan her 100 çocuğun 7’sinin babasında da hipospadias vardır. Hipospadiası olan çocuğun erkek kardeşinde de hipospadias görülme sıklığı %12 dir.
Baba ve abide hipospadias olması durumunda yeni doğacak erkek bebekte hipospadias görülme sıklığı %21’dir.
Ameliyat Sonrası Kaçak Olur mu?
Ameliyat sonrası görülebilecek komplikasyonlardan biri fistül oluşumudur. Fistül oluşumunda idrar kaçağı olur, hastalar ikinci bir açıklıktan idrar kaçağının olduğunu fark ederler. Fistüller ameliyattan yıllar sonra da görülebilirler. Geç yaşta ameliyat edilen vakalarda daha sık olarak rastlanır.
Peygamber Sünneti Kısırlık Yapar mı?
Düzeltilmemiş hipospadias vakalarında peniste kıvrılma bozukluğuna bağlı olarak ereksiyon problemleri ve infertilite (kısırlık) görülebilir.
Hipospadias Ameliyatı Kaç Günde İyileşir?
Genellikle ameliyat sonrasında yara iyileşmesi hızlı olur. Ameliyat sonrası erken dönemde şişlik ve morluk olabilir, bu durum birkaç hafta içerisinde düzelir.
Hipospadias ameliyatı sonrası tamamen iyileşme bazı vakalarda aylar sürebilir. Komplikasyon gelişen vakalarda düzeltici ameliyat için en az 6 ay beklenmesi önerilir. Küçük bazı kusurlu görünümler bu süre zarfında düzelebilir.
Ameliyat Sonrası Dönemde Nasıl Davranmalı?
Ameliyat sonrası yara iyileşmesi için özel bir şey yapmaya gerek yoktur. Sıklıkla idrar sondası, idrarın ameliyat yara yerini tahriş etmemesi için birkaç gün kullanılabilir. Çocukların üzerine binecekleri oyuncaklarla oynamaması önerilir.
Ameliyat sonrası çocukta;
- Ateş,
- İdrar yapmakta zorlanma ya da yapamama,
- Penis ucunda mavi-gri renk değişimi olması,
- Yara yerinde kanama olması ve
- Geçmeyen ağrı varlığında mutlaka ameliyatı yapan hekime haber verilmelidir.
Ameliyattan sonraki 1-2 gün boyunca pembe renkte idrar görülmesi beklenen bir bulgudur.
Hipospadias Ameliyatı Olanlar İçin Hayatında Değişen Bir Şey Var mı?
Hipospadias ameliyatı sonrası normal görünen ve sağlıklı bir işlevi olan penise sahip olacak hastalar normal bir hayat sürerler.
Cinsel ilişki sırasında problem yaşanmaması ve özgüven problemleri olmaması nedeniyle psikolojik olarak hastalar daha iyi hissedecektir. Hipospadias ameliyatı olan hastaların daha mutlu ve tatmin edici bir cinsel hayatları olmaktadır.
Hipospadias İçin Doktor Seçimi ve Tecrübesi Önemli mi?
Hipospadias cerrahi tedavisi için 1800’lü yıllardan beri tanımlanan yüzlerce ameliyat tekniği vardır. Ameliyatı yapacak hekimin hipospadias ile ilgili önerilen tekniklere hakim olması önemlidir. Bazı durumlarda cerrahlar, ameliyat sırasında planlanan ameliyattan farklı bir teknik kullanmak zorunda kalabilir.
Basit olacağı düşünülen operasyon daha zor bir operasyona dönüştürülmek zorunda kalınabilir. Bu yüzden bu konuda tecrübeli ve yeterli eğitim almış üroloji uzmanları tarafından ameliyatın planlanması önem taşır.
Mesane Ekstrofisi Ne Demek?
Mesane ekstrofisi çok nadir görülen, idrar kesesinin karın duvarındaki açıklıktan dışarıya çıktığı doğumsal bir anomalidir. Sıklıkla pelvik kemikleri, pelvik taban kasları ve genital bölge anomalileri ile birliktelik gösterir.
Anne karnında bebeğin karın kasları gelişimininde problem olması nedeniyle, idrar kesesi beklendiği gibi karın içinde değil, vücut dışında, idrar kesesi iç yüzeyi dış kısımda yer alacak şekilde ters dönmüş halde görülür. İdrar kesesi ekstrofisi ile idrar yolları, sindirim ve üreme sistemi organlarında da vücut dışına çıkma olabilir.
Sonuç olarak;
Hipospadias yaklaşık 200 yıldan fazladır bilinen penis ve üretranın doğumsal anomalisidir. Penisteki şekil bozukluğunun düzeyine göre erkeklerde cinsel performansta kayba, çocuk sahibi olmada zorluklara yol açabilen bir problemdir.
Ailesel yatkınlığın yanı sıra infertilite tedavileri, ileri anne yaşı, gebelikte hormon kullanımı ile pestisid içeren gıdaların tüketimi ya da maruziyeti hipospadias gelişiminde önemlidir.
Gebelikte sağlıklı beslenme, kimyasal maruziyetini en aza indirmek hipospadias gelişimin önlemek açısından belki kısmen faydalı olabilecektir.
Yenidoğan erkek bebeklerin genital muayenesi ile kolaylıkla tanı koyulabilen hipospadias için tek tedavi yolu hastanın mevcut doğumsal anomalisinin ameliyat ile düzeltilmesidir.
Hastaların iyileşme süreçlerinin daha başarılı, ameliyata bağlı problemlerin görülmesinin daha düşük olması nedeniyle erken bebeklik döneminde, bu konuda tecrübeli ve eğitimli ürolojik uzmanları tarafından ameliyatın yapılması çok önemlidir.
Kaynaklar :
- Hypospadias, all there is to know. van der Horst HJ, de Wall LL. Eur J Pediatr. 2017 Apr;176(4):435-441
- What Is Hypospadias? Baskin L. Clin Pediatr (Phila). 2017 May;56(5):409-418.
- Current challenges with proximal hypospadias: We have a long way to go. Gong EM, Cheng EY. J Pediatr Urol. 2017 Oct;13(5):457-467.
- Adult hypospadias: urethral and penile reconstruction. Vricella GJ, Coplen DE. Curr Opin Urol. 2016 Jul;26(4):363-8.
- Current hypospadiasmanagement: Diagnosis, surgical management, and long-term patient-centred outcomes. Keays MA, Dave S. Can Urol Assoc J. 2017 Jan-Feb;11(1-2Suppl1):S48-S53.
- Glandular hypospadias repair. Zaontz MR, Dean GE.Urol Clin North Am. 2002 May;29(2):291-8, v-vi. doi: 10.1016/s0094-0143(02)00024-1.
- Meta-analysis comparing the outcomes of single stage (foreskin pedicled tube) versus two stage (foreskin free graft & foreskin pedicled flap) repair for proximal hypospadias in the last decade. Babu R, Chandrasekharam VVS.J Pediatr Urol. 2021 Oct;17(5):681-689. doi: 10.1016/j.jpurol.2021.05.014.
- Redo Hypospadias Repair: Comparison of Three Different Methods. Turkyilmaz Z, Karabulut R, Atan A, Sonmez K.Urol Int. 2020;104(5-6):391-395. doi: 10.1159/000504947.
- Is distal hypospadias repair mostly a cosmetic operation? Snodgrass W, Bush N.J Pediatr Urol. 2018 Aug;14(4):339-340. doi: 10.1016/j.jpurol.2018.06.004.
- Sexuality after hypospadias repair. Bracka A.BJU Int. 1999 Apr;83 Suppl 3:29-33. doi: 10.1046/j.1464-410x.1999.0830s3029.x.
